Dr. med.habil. Vass Zoltán • H-6724 Szeged Kálvária tér 16. • Előjegyzés: +36 70 63 555 76 • Tel: 06 20 397 4144 • studiomed@invitel.hu

Hírlevél feliratkozás

Jelenleg 43 vendég és 0 felhasználó van vonalban.

Otosclerosis

Share

Otosclerosis

fül anatómiája, fül  szerkezete,Az otosclerosis (otoszklerózis) a belsőfül csontos tokjának (labyrinthus, otikus kapszula) a betegsége. Az otosclerosis azokon a területeken alakul ki, ahol az embrionális porcszövet fennmaradt. Az otoscleroticus gócok a belsőfül csontos tokjához tartozó kengyeltalp (stapes talp) rögzülését eredményezik. Az otoszklerózis nőkben valamivel gyakoribb, mint férfiakban. Általában fehér embereknél jóval gyakoribb az otosclerosis betegség, mint a sötét bőrűeknél. Igen ritkán fordul elő japánoknál, kíniaknál, indonézeknél, viszont Indiában 2-3 szor gyakoribb, mint az európaiaknál. Az otosclerosis (otoszklerózis) az ázsiai népeknél, vagy az ázsiai eredetre visszavezethető népeknél gyakrabban fordul elő (0,3-0,4%). Így a magyarok körében is gyakoribb az otosclerosis, mint az európai átlag. 

Otosclerosis kóroktana 

öröklődés otosclerosisban, otosclerosis nőkben,Az otosclerosis (otoszklerózis) keletkezésének és fejlődésének oka a mai napig tisztázatlan. Az otosclerosist sokan multifaktoriális eredetűnek tartják. Az otosclerosis kialakulásában endokrin, illetve anyagcserezavarokat feltételeznek. Nincs pontos bizonyíték arra, hogy az otosclerosis öröklődne, de az apai ágról való öröklődés valószínűsíthető. Feltételezhető, hogy autoszómális domináns módon, inkomplett penetranciával (kb. 40%) öröklődik. A hormonháztartásban és a csont-metabolizmusban is bizonyos rendellenességek mutathatók ki. Felvetődött a kanyaró vírus szerepe az otosclerosis kialakulásában, mivel az otoszklerózisos halántékcsontok 80%-ából ki tudták mutatni a kanyaró vírus RNS-t állományát.

Az otosclerosis bármely életkorban kialakulhat, többnyire azonban pubertásban, terhesség alatt, vagy menopauza idején nyilvánul meg. Minél gyorsabban alakul ki a betegség, annál rosszabb a prognózis. Az otoszklerózisos beteg számára akkor válik a hallászavar észrevehetővé, amikor a hallásromlás meghaladja a 30 dB-es veszteséget. 

Felvetődött az otosclerosis etiológiájában a hangtrauma is, mivel állatkísérletesen létre tudtak hozni otosclerosisos gócokat erőteljes hangbehatással. 

Az otosclerosis okát sokan a csontos tok spontán töréseiben keresték, amelynek következményeképpen csonthegek — otoszklerózisos gócok — keletkeznének. Ez az elmélet azonban nem állja meg a helyét. Az otosclerosis kialakulásának magyarázataként számos további elmélet, hipotézis vetődött fel. Sokan virális, vírusos eredetet feltételeznek az otosclerotikus góc okaként, mások autoimmun és genetikai faktorokat feltételeznek az a kóros meszesedés kialakulásában. Az otosclerosis kialakulásában feltételezhető a csont lebontás és a csont felépítéséért felelős enzimek zavara is. A pontos etiopatogenezis azonban mindmáig tisztázatlan. 

A belsőfülön kívüli váz csontozatban, az otosclerosishoz hasonló csontosodási zavart ez idegig nem tudtak kimutatni. Az otoszklerózis tehát a belsőfül csontos tokjának speciális csontosodási zavara, betegsége.

Otosclerosis kórbonctana

Otoszklerózisban a csontfelszívódás és a csont újraképződés szabálytalanul megy végbe.

OTOSCLEROSIS SZÖVETTANAA belsőfülben a tömör csont szivacsossá való átalakulása gócokban történik, főképpen a labyrinth falában, az ovális ablak környékén. A kóros csontosodás tovább haladva ráterjed a ligamentum annularera, a kengyel talpára, mintegy befalazza a kengyelt, amelynek mozgékonysága teljesen megszűnik. Otosclerotikus gócok találhatók a csiga bármelyik szakaszában és a belső hallójáratban is. A belső hallójárat otosclerosisa esetén az otosclerotikus csont tovább növekedve elnyomhatja és elpusztítják a hallóidegeket, és az egyensúly idegeket. A belsőfül otosclerosis idegi halláscsökkenésselszédüléssel és fülzúgással is járhat.

otosclerosis hallásromlásAz otosclerotikus folyamat súlyosságát a gócok kiterjedése (a csontos tok egyes gócaira, illetve az egész csontos tokra) és aktivitása jellemzi. Az otoszklerózis szövettani képére jellemző, hogy az erek körüli normális csontszövet felszívódik, és helyét rostos kötőszövet tölti ki. A rostos kötőszövet jól vaszkularizált és benne számos oszteoklaszt (osteoclast) található. A behatoló kötőszöveten belül retikuláris sejtek és fibroblasztok később oszteoblasztok (osteoblastok), és oszteociták (osteocyták) szerepét töltik be. A kötőszöveti matrixban kalcium rakódik le, és így értéktelen, éretlen szövet alakul ki. Az így kialakult kóros csontszövet bőségesen tartalmaz bazofil festődésű kollagén rostokat.

rögzült stapestalp otosclerosisAz otoscleoris végső stádiumában sclerotikus, lemezes csontlerakódás alakul ki. 

Az otosclerotikus elváltozások leggyakoribb helye (80 - 90 %), az ovális ablak (fenestra ovalis) előtti vagy közvetlen szomszédságában lévő terület, ahonnan a csontosodási zavara, ráterjedhet ligamentum anuláréra ill. kengyeltalpra (stapes talp). Emiatt a kengyeltalp, stapes mozgáskorlátozottsága és vezetéses nagyothallás alakul ki. A kengyel rögzülése végleges, ami a hallás drasztikus romlását eredményezi.  

Otosclerosis tünetei és lefolyása


otoscleroticus halláscsökkenésAz otosclerosis állandó tünete a vezetéses halláscsökkenés, ami a kengyeltalp ovális ablakban történt rögzítettségének a következménye. Gyakran előfordul, hogy a Corti-szerv alapkanyarulatában károsodik, ami idegi halláscsökkenést eredményez. Szintén idegi halláscsökkenés alakulhat ki, ha az otosclerosis a belső hallójáratban idegkötegeket károsítja. Ilyen esetben kevert típusú halláscsökkenést mérünk. A halláscsökkenés jellege függ az otosclerosisos gócok elhelyezkedésétől. A kengyel ankylosisa esetén főképpen a légvezetés csökken, a csontvezetés változatlan maradhat.

hangvillavizsgálat otosclerosisbanHangvilla vizsgálatokkal  a mély hangok felfogása csökkent, Rinne-vizsgálat negatív Wéber teszttel a beteg oldal fele lateralizálja a beteg a hallást. Ha a sclerotikus gócok a csigában vannak, károsodik a hang érzékelése és felfogása. Kiterjedt otoszklerotikus folyamat esetében mindkét működés károsodott és kevert jellegű halláscsökkenés alakul ki. 

A nagyothallás progresszív jellegű, kezdeti szakban tisztán vezetéses halláscsökkenés alakul ki. Otosclerosisban a csontvezetés feltűnően jó a mély hangok területén. A hallásromlás kezdetben gyors, később lassan fokozódik. Hirtelen hallásromlás jön létre rendszerint minden terhesség alkalmával. Otosclerosisra jellemző tünetek még, a fáradság, ideges depresszió, túlfeszített munka, és hogy a hallás egyre rosszabb. Az esetek többségében, a betegek arról számolnak be, hogy zajos környezetbe, társaságban, utcán, lármás üzemben viszonylag jobban hallanak (paracusis Willisii). 

fülzúgás otosclerosisOtosclerosisban igen gyakori tünet a fülzúgás, a betegek mintegy 80%-a jelzi a fülcsengést. A fülzúgás keletkezését kapcsolatba hozzák az otosclerosisos gócok fokozott vérellátásával, illetve a hallóideg érző végződéseinek a burjánzó csontszövet okozta izgalmával. A fülzúgás gyakran az első panasza a betegnek. A fülzúgás és fülcsengés kifejezetten nyugtalaníthatja már akkor is a beteget, amikor még nem is észleli a halláscsökkenést. Ezért a hallásvizsgálatnak különös jelentősége van a fülzúgás diagnosztikában. 

Otosclerosisban egyes betegek jobban hallanak zajban, mint csendben. Ez a már említett tünet a paracusis Willisii jelenség. A paracusis keletkezésének oka nem világos.

Schwartze tünet otosclerosisA fültükri képben feltűnő, hogy a hallójáratban kevesebb a fülzsír. A hallójárat bőre vékony, sokszor atrófiás. A dobhártya képe otoszklerózisban változatlan. Fültükrözés alkalmával néha feltűnik a dobhártyán keresztül a fénylő, rózsaszínű promontorium (Schwartze-tünet, flamingó tünet). A Schwartze-tünet, flamingó tünet oka a promontoriumon elhelyezkedő otosclerosisos góc nyálkahártyájának fokozott vérellátása és vérbősége.

Az otosclerosis lefolyásának legfőbb jellemvonása, tünete a nagyothallás fokozódása, a hallás fokozatos romlása. Az otosclerosis betegség ifjúkorban kezdődik. Egyes esetekben gyorsan progrediál és csaknem teljes süketséghez vezet. Máskor nyugodtabb, lassabb lefolyású és csupán a nagyothallás különböző mértékét okozza. A nagyothallás az esetek többségében lassan és fokozatosan következik be, de kedvezőtlen körülmények (fertőző betegségek, mérgezések stb.) hatására gyors és nagyfokú halláscsökkenés alakulhat ki. A hallás romlása szülés után is fokozódik. A terhesség utáni hallásromlás jellegzetes tünete az otosclerosisnak.

Az otoscleroticus esetek egy részében a vestibularis működés izgalmára, illetve csökkenésére utaló tüneteket is észlelhetünk. A betegek ilyenkor szédülésről, émelygésről panaszkodnak, amelyek gyakran rohamszerűen jelentkeznek.

Hallásvizsgálat otoszklerózisban

Carhart csipke otosclerosisbanAudiometria, hallásvizsgálat során vezetéses halláskárosodás (az esetek 80%-ában) vagy kevert típusú halláskárosodás (15%-ban) mutatható ki. A tisztán idegi halláskárosodás (sensorineurális halláskárosodás) ritkán fordul elő (5%-ban). Otoszklerózisra jellemző hallásvizsgálati jel a Carhart-csipke, amikor a tisztahang audiogramon, 2 kHz-nél a csontvezetéses küszöb mintegy 15 dB-lel megemelkedik. Jellemző hallásvizsgálati jel a pozitív Gellé-próba, ami a stapes talp fixációjára utal. Az impedancia audiometria során “A” típusú a tympanogram (a dobüregi nyomás és a görbe alakja normális), viszont megnő a középfül akusztikus impedanciájának abszolút értéke, magasabb értékek felé tolódik el a középfül rezonancia frekvenciája. A középfül rezonancia frekvencia eltolódás segít a szintén vezetéses típusú halláscsökkenéssel járó hallócsontláncolati szakadás elkülönítésében, differenciál diagnosztikájában.  Tympanometria során otosclerosisban a stapedius reflex nem regisztrálható. Az otosclerosis korai stádiumában a stapedius reflex vizsgálatakor ún. “on-off” jelenség figyelhető meg, azaz mind a stimulus indításakor, mind leállításakor rövid kompliance növekedés figyelhető meg. Az audiológia lelet a folyamat előrehaladtával változik. 

Otoszklerózis kórisméje

Az otosclerosis betegség a fokozódó nagyothallás, fülzúgás, a hangvezetés zavara, kimutatható otoszkópiás elváltozások hiányában is felvetődik az otosclerosis gyanúja. Nagyobb nehézségbe ütközik az otosclerosis (otoszklerózis) diagnózisa, ha egyidejűleg idült középfülhurut, vagy krónikus középfülgyulladás is észlelhető, vagy ha a halláscsökkenés a belsőfület is érinti.

Otoszklerózis (otosclerosis) kezelése

Gyógyszeres kezelés otosclerosisbanAz otosclerosis kezelésében alkalmazott nagyszámú gyógyszerek gyógyhatása kétséges. A belsőfül csontelváltozása visszafordíthatatlan (irreverzibilis) és így az előrehaladott otoszklerózis esetében a gyógyszeres kezeléstől nem várható javulás. Nyílt kérdés, hogy lehetséges-e a betegség további fejlődését az endokrin rendszerre, vagy az anyagcserére, vagy a helyi vérellátásra gyakorolt befolyással megakadályozni.

Otosclerosis kíséretében néha hurutos elváltozások észlelhetők a középfülben. Megfelelő kezeléssel elérhető a középfülhurut, fülkürthurut gyógyulása, ami némi javulás eredményez a hallásban és ez igen kedvezően befolyásolja a beteget, és felélénkítheti őt. Ennek a lélektani hatásnak jelentőségét nehéz elbírálni. Ismeretes, hogy minden izgalom, minden lelki, megrázkódtatás kifejezetten rontja az otosclerosisban szenvedő betegek hallását, míg az eredményesnek ígérkező kezelés legalább is szubjektív jelentős javulást okoz.

Hallásjavítás otoszklerózisban

Otosclerosisban a hallás javításának két lehetséges módja van. A hallókészülék használata vagy a fülműtéti beavatkozás. 

Hallókészülék otosclerosisbanMa már nagyon korszerű hallókészülékek állnak a hallásjavítás szolgálatában. A modern hallókészülékek már rejtettek, akár hallójáratba illeszthetőek, (hallójáratban elhelyezkedő hallókészülékek, hallójárati hallókészülék) vagy pedig a fülmögötti hallókészülék, amelyek a fül takarásában viselünk. A régebben elterjedt analóg hallókészülékeket egyre inkább felváltják a korszerűbb digitális hallókészülékek. A digitális hallókészülék ma már reális áron, az alaptól a csúcskategóriáig TB támogatással elérhető mindenki számára. Az új integrált jelfeldolgozású hallókészülékek hagyományos digitális készülékekhez képest még pontosabb zajszűrést és hangerősítést biztosítanak, mind a gyermekek, mint felnőttek számára. Ma már a vízálló hallókészülékek a fürdés élményét sem zárják ki. A hallókészülékek fajtáinak kiválasztásában és a tb támogatásában szívesen segítünk Önnek. 

Műtéti hallásjavítás otosclerosisban

Az otosclerozis tüneteinek valódi kezelése a fülműtét a stapedectomia, parciális stapedectomia és stapedotomia

stapedectomia otosclerosisFülműtét indokolt a stapes-ankylosis minden esetében, ha a betegnek elengedhetetlen hallástartaléka van, mivel ilyenkor a várható műtéti hallásjavulás kedvező. Általában nem végzünk stapedectomiát fiatal gyermekeknél és 70 éves kor felett, valamint súlyos cochleraris károsodás esetén. Célszerű mindig a rosszabb fület operálni először. Ellenjavallt a stapedectomia abban az esetben is, ha az ellenkező oldali fül teljesen süket. Nem javasolt a stapedectomia fennálló hallójárat gyulladás (otitis externa) és akut középfülgyulladás (otitis media akuta) esetén. Lyukas dobhártya esetén (krónikus mesotympanalis otitis), a perforációt myringoplastica vagy tympanoplastica műtéttel zárjuk, és a stapedectomiat csak ezt követően végezzük el. 

Az otosclerosis sebészete az utóbbi évtizedekben fejlődött ki. Gyakorlott fülsebész 90-95%-ban tud jó hallást elérni. 

lézer stapedotomia otosclerosis miattStapedectomia lényege, a rögzült, fixált stapes superstruktúrájának és talpának teljes eltávolítása (majd a hangvezető láncolat rekonstrukciója különböző típusú és anyagú protézisekkel). A stapedectomia során tehát teljesen eltávolítjuk a becsontosodott stapes talpat (kengyel talpat). 

Parciális stapedectomia során a csontosodott és rögzült stapes talpat a műtés során csak részben távolítjuk el, ezért csökken a belsőfül sérülésének veszélye.

stapedectomia műtéteStapedotomia: során a fixált kengyel talpon speciális mikrosebészeti műszerekkel vagy lézerrel kis nyílást készítünk. A hallócsont láncolat rekonstrukciójához (hallócsont pótlás) különböző anyagú pisztonokat használunk. A fentiek közül, bármelyik eljárást a m. stapedius inának megőrzése mellett is elvégezhetjük. A m. stapedius inának megkímélésével megőrizzük a hangvezető rendszer magashang-filter funkcióját és ezzel megőrizhetjük valamelyest a stapedius reflex belsőfület védő funkcióját.

A hallócsont láncolat pótlása, helyreállítása különböző columellákkal (kolumella) történhet. 

A hangrezgések átvezetését az üllő hosszú szára és az ovális ablak között tantál dróttal (Schuknecht protézis), műanyag columellával (kolumella), vagy corticális autogén csont columellaval (kolumellával) biztosítjuk (hallócsont pótlás). Az ovális ablakot a musculus temporalis fasciájával és gealfoammal zárjuk. 

Stapedectomia utáni nyomon követés

Közvetlenül a fülműtét utáni periódusban a betegnek kerülnie kell az emelést, erőlködést, orrfújást. Tüsszenteni csak nyitott szájjal szabad. Víztől óvnia kell az operált fület, amíg a tympanomeatalis lebeny meg nem gyógyul. A műtétet követő pár hétig bizonytalanságérzés, fülzúgás, szédülés, egyensúlyzavarok lehetségesek, ezért a közlekedésben kellő óvatosság ajánlott. Az operált fül érzékenyebbé válik a zajra, ezt a további életmód kialakításánál figyelembe kell venni. A műtét utáni időszakban havonta, egy év után az első 2 évben ½ évente, utána évente kontroll javasolt.

Otosclerózis differenciál diagnózisa

vezetéses halláscsökkenés,  otosclerosis diagnózisaAz otoszklerózishoz hasonló fixációs tüneteket okozó egyéb fülbetegségek elkülönítése sokszor csak fülműtét során lehetséges. A klinikailag otoszklerózisnak tűnő vezetéses nagyothallást nem a kengyeltalp rögzülése, stapes fixációja, hanem más dobüregi betegség okozzák. Az otosclerosist utánzó pseudo-otosclerosis diagnózis alatt foglaljuk össze azokat a betegségeket, amelyek vezetéses halláscsökkenéssel járnak.

Egyes fülfejlődési rendellenességek, ép hallójárat és dobhártya mellett középfül rendellenességgel járhatnak. Vezetésed típusú halláscsökkenést okoznak az osteogenezis imperfecta, Lobstein szindróma, van der Hoeve szindróma, a dysostosisok közül a dysostosis craniofacialis (Crouzon szindróma), dysostosis mandibulo-facialis (Franceschetti szindróma), multiplex dysostosis, Pfaundler hurler szindróma), Paget kór. 

Az otoslerózishoz hasonló tünetek mérhetünk a tympanosclerosis okozta stapes fixáció, középfülgyulladásos eredetű stapes fixációk, valamint a traumás eredetű hallócsontláncolati megszakadásnál is. További fülbetegségek is vezetéses halláscsökkenést okozhatnak, mint a seromucotympanum, incus fixáció, kalapács fixáció, az incudo-malleolaris ízület ankylosis, tympanosclerosis, asepticus incus necrosis, asepticus stapes necrosis, a hallócsontláncolat posttraumás fixációja, vagy a hallócsontláncolat megszakadása. A hallócsontláncolat fejlődési rendellenességei hasonlóan vezetéses halláscsökkenéssel járnak, mint a Waardenburg-szindróma, Paget-kór, osteogenesis imperfecta, dobüregi occult cholesteatoma

FÜLKLINIKA ÉS AUDIOLÓGIA SZEGEDEN

6724 Szeged, Kálvária tér 16.
Bejelentkezés: 70 63 555 76
Telefon: 20 397 4144
 
Indulási cím:
IDŐPONT KÉRÉS