Süketnémaság
Süketnémaság (siketnémaság) oka és kezelése
Egészen a XVI. századig orvosi, pedagógus és társadalmi körökben azt hitték, hogy a született süketek egyúttal némák is. A veleszületett süketeket, (siketeket) tehát süketnémáknak, siketnémának tartották. Siket és a süket kifejezés ugyan azt jelenti, de a siket szónak nincs olyan pejoratív kicsengése, mint a süket szónak. Sajnos a süket kifejezést negatív értelemben, jelzőként is használják, ami miatt a siket betegek kevésbé szeretik használni.
Süketnémaság, siketnémaság kifejezéssel hangsúlyozták, hogy a siketség és némaság egységes, szerves kapcsolatban vannak. A valóságban azonban a némaságot az esetek túlnyomó többségében nem a központi idegrendszer bántalma okozza. A némaság és siketség rendszerint annak a következménye, hogy a nem halló gyermek nem képes önállóan elsajátítani a beszédet. A beszéd kifejlesztése csupán különleges oktatási eljárással érhető el. Minthogy a siket gyermek nem képes magát környezetével beszéd révén megértetni, a gyermek kívánságait és gondolatait hamarosan mutogatással és mimikával fejezi ki. A süketnémák később a régi nevelési eljárás szerint megtanulják a beszéd helyettesítéseképpen a jelbeszédet, amelynek segítségével a süketek egymással is képesek kommunikálni. Ilyen körülmények között a siket gyermek sohasem fog beszéd útján érintkezni környezetével, ezen felül a gyakorlat hiánya miatt beszédkészüléke fejletlen marad.
A korai oktatással a süketek általában jól elsajátíthatják a folyamatos beszédet. A szurdopedagógus kiváló szakképzettsége és ügyszeretete esetén elérhető, hogy a siket beszéde alig különbözzön az egészséges egyének beszédétől. Minél korábban kezdődik süket gyermek folyamatos beszéd oktatása, annál jobb eredmény érhető el a beszédfejlődésben. A jól halló gyermek beszédkészségét az első életévekben kezdi fejleszteni, és magától értetődik, hogy a süketen született csecsemőnek sem szabadna ilyen tekintetben kedvezőtlenebb feltételek közé jutnia. A korai gyermekkorban megsüketült gyermek, aki abban az időben csak kis szókinccsel és kevés beszédkészséggel rendelkezett, a későbbiekben oktatás hiányában teljesen elfelejtheti a beszédet, süketnémává válhat. Ha a szurdopedagógiai oktatás idejében kezdődik, jelentős mértékben javíthatja és meggyorsíthatja a beszéd kifejlődésének folyamatát.
A némaság, siketnémaság oka veleszületett süketség vagy kora gyermekkorban szerzett siketség lehet. Felnőttkorban szerzett süketség, amikor már teljesen kifejlődött a beszélőképesség, nem jár némasággal.
Süketség oka, a siketség kóroktana
A süketség, (siketség) szerzett, postlingualis siketség veleszületett, praelingualis siketség, vagy perilingualis siketség lehet. A veleszületett süketség (praelingualis siketség) gyakran a környéki hallószerv vagy a hallószerv egyes részletkárosodásának a következménye.
A veleszületett süketség kialakulásában nagyjelentőségűek azok a tényezők, amelyek zavarják a magzat hallószervének normális fejlődését. A hallószervet károsító tényezőkhöz sorolhatjuk a kóros öröklődést, amely a szülők alkoholizmusának, szifiliszének (lueszének), valamint a magzat méhen belüli intoxikációjának a következménye lehet. A különböző fertőzéseknek (herpesz) gyakran hallószerv károsító hatásaik lehetnek, de károsodhat, és sérülhet a belsőfül akár szülés alatt is.
A süketség örökölhetőségének kérdésével óriási szakirodalom foglalkozik. Feltehető, hogy öröklés útján, a hajlam öröklődik át a süketségre, de egyéb megbetegedéssel szemben az ellenálló képesség hiánya is öröklődhet. A siketség hajlam azonban csak akkor válik valósággá, ha az egyén meghatározott, kedvezőtlen körülmények közé kerül.
A szerzett süketség a veleszületett siketségnél gyakrabban észlelhető. A szerzett süketség leggyakoribb oka az agyhártyagyulladás (meningitis cerebrospinalis epidemica), amelynek kapcsán a gennyes folyamat gyakran ráterjedhet a belsőfülre. Az agyhártyagyulladás rendszerint mindkét egyensúlyszerv labyrinth működését, a halló és vestibularis működést is érinti. A süketség aránylag gyakori oka a skarlát (vörheny), illetve a szövődményképpen fellépő nekrotikus középfülgyulladás, amely a belsőfül gyulladásos bántalmához és süketséghez vezethet. A süketség okaként egyéb fertőző betegségek szerepe is ismeretes (mumpsz, vírusos nyálmirigy gyulladás, herpes zoster fertőzés, herpes zoster oticus).
Süketség szövettana és kórbonctana
A veleszületett süketség (siketség) leggyakoribb oka a hallószerv hiánya, illetve a hallószerv fejletlensége. A fülkárosodás vonatkozhat az egész belsőfülre, vagy annak egyes szakaszaira. Süketségben megkülönböztethetjük a Corti szerv, a ganglion spirálé, a nervus cochlearis sorvadását (aplasiáját); az egyensúlyszerv, labyrinth csontos tokjának fejletlenségét, illetőleg a középfülnek a fejletlenségét. Süketség gyakran jár együtt a középső és külső fül elzáródásával (atresia) és a hallóideg következményes sorvadásával, valamint a szőrsejtek, Corti szerv pusztulásával. Belsőfül aplasia esetében ritkán találhatunk kis részleteket, majdnem ép idegszövettel. Veleszületett süketség esetén az októl függően megfigyelhető a hártyás labyrinth pusztulása, újonnan képződött kötőszövet kialakulása, illetve a Corti szerv és az idegrostok teljes degeneratív sorvadása.
Süketség tünetei
A siketség tünetei között a dobhártya és középfül kóros elváltozásai az erős behúzódás, elődomborodás, gennyes váladék aránylag ritkán, inkább csak szerzett jellegű süketnémaság (siketnémaság) esetén észlelhető. A hangérzékelés teljes kiesése - az abszolút süketség - a süketnémák bizonyos százalékában észlelhető csak, egyéb esetben felfedezhető a hallás némi maradványa. Ez a hallás maradvány jelentéktelen lehet, csupán csak egyes hangok érzékelésére szorítkozik (hallásszigetek). Ritkán a hallásszigetek jelentősek is lehetnek, amikor a siket betegek már érzékelnek bizonyos hangokat a beszéd hangterjedelméből. Ebben az esetben süket beteg képes megkülönböztetni a magánhangzókat és néhány mássalhangzót, egyes szótagokat, sőt néhány ismerős szót és mondatot is. A hallásmaradvány nagyon fontos lehet a süketnéma oktatásának folyamatában (szurdopedagógia), és némi kilátással kecsegtetnek a hallóképesség további javulása tekintetében.
Az egyensúlyszerv, vestibularis készülék működésének kiesése, a forgatási, kalorikus és galvános ingerelhetőség hiánya, csupán a süketnémák kis százalékában észlelhető. A hallás és az egyensúlyműködés (vestibularis működés) maradványai veleszületett süketségre jellegzetesek.
A szerzett süketségre, amely leggyakrabban gennyes labyrinthitis következménye, a cochlearis és vestibularis működések teljes kiesése jellemző.
Süketség, siketség felismerése, kórisméje
Csecsemők süketségének felismerése rendkívül nehéz, minthogy a hallás vizsgálata gyakorlatilag kivihetetlen. Némileg útbaigazít Behtyerev-féle cochleo-palpebralis és Surigin cochleo-pupillaris reflexe.
A Behtyerev-féle reflex. Váratlanul és észrevétlenül erős hangforrást helyezünk a beteg füléhez (Bárány-féle zajkészülék, hangvilla), a megtartott hallás esetén a csecsemő pislog. A kísérletet többszörösen megismételjük és állandó pozitív eredmény esetén kizárhatjuk a süketséget.
A Surigin-féle reflex. A fülhöz közelített hangforrás a pupilla gyors szűkülését, majd lassú tágulását, váltja ki. A reflexet aránylag gyengébb hangok is kiválthatják, ennek alapján elképzelést alkothatunk nemcsak a hallóképesség hiányáról, vagy jelenlétéről, hanem annak mértékéről is.
Feltételes reflexek. A3-4 hónapos csecsemőben hallásra következtethetünk a hangingerre kiváltható feltételes reflexek segítségével. Hallás kimutatására felhasználhatjuk a szopási reflexet és a táplálkozási feltétlen reflexet. A feltételes reflex kialakításához, minden táplálás előtt, 30 másodpercig működtetjük az ébresztőóra csengőjét. Ha a gyermek hallása megtartott, 3—4 hét múlva szopási mozgás észlelhető a hangingerre. Az esetek többségében eléggé meggyőzőek az anya és a környezet megfigyelései, amelyek a hallás hiányára utalhatnak. Felnőttkorban nem okoz nehézséget a süketség megállapítása, mégis a hallás maradványának, hallás kiterjedésének és nagyságának megállapítása, céljából beható vizsgálatokat kell végezni. Erre a célra a legalkalmasabb készülék a modern, nagyteljesítményű audiométer (tisztahang küszöb audiometria, BERA vizsgálat, otoakusztikus vizsgálat, stapedius reflex vizsgálat), amelyekkel a hallóképesség legjelentéktelenebb maradványai is kideríthetők. A zenei hangok érzékelésének vizsgálatán kívül el kell végezni a hallásvizsgálatot a beszédhangokra, beszédértésre vonatkozóan is (beszédaudiometria, beszédhallásküszöb-audiometria, beszédérthetőség vizsgálat, szófelismerés, számfelismerés vizsgálat).
A legnagyobb felelősséggel jár annak a kérdésnek az eldöntése, hogy a süketség alapját a belsőfül irreverzibilis elváltozásai képezik-e, vagy az csupán a középfül bántalmával, középfül betegséggel kapcsolatos. A régi időkben gyakran bekerültek a süketnémák iskoláiba olyan gyermekek, akiknek nagyothallása az orrmandula túltengése (adenoid vegetació), és következményes nyákos középfülgyulladás következtében fejlődött ki. Az orrgarat és a fül kezelése ilyen esetben látványosan javítja a hallást, beszédértést és a beszédet. Elengedhetetlen tehát minden süketnéma fül mikroszkópos, fül-orr-gégészeti szakorvosi vizsgálata.
Süketség kezelése és megelőzése
A süketség az esetek többségében sajnos gyógyíthatatlan. A gennyes belsőfül gyulladás eredményeképpen a fejletlen, vagy elpusztult idegszövet jelenleg még nem állítható helyre a belsőfülben. Állatkísérletes vizsgálatokban viszont már vannak reményt keltő eredmények, amelyek szerint az elpusztul szőrsejtek, és idegsejtek regenerálódhatnak. A neurotroph hormonokkal végzett kísérletek igazolják, hogy az idegi halláscsökkenések kezelésében is forradalmi áttörés várható. Addig is a fő cél a meglévő hallás fenntartása és a sejtes elemek életképességének a megőrzése.
Ez a körülmény hangsúlyozza a kezelés rendkívüli jelentőségét a süketség minden formájában, amely vagy a középfül elváltozásaival kapcsolatos vagy izoláltan csak a belsőfület érintik.
A legfőbb és döntő probléma a süketnémasággal kapcsolatosan, kétségkívül a süketek beszédoktatása a hallásmaradvány felhasználásával, és a hallóképesség helyettesítése a látószervvel történő érzékeléssel. Az beszéd rehabilitációs eljárások célja, hogy egyrészt megkönnyítsük a süketnéma érintkezését környezetével és másrészt lehetőséget nyerjünk az egészséges hallású egyénekkel egyenlő fejlődésre és tanulásra. A szurdopedagógiai folyamat helyes beállításával jó eredmények, érhetők el. Sok süketnéma képes elvégezni középiskolai és főiskolai tanulmányait.
A süketnémák oktatását különleges intézetekben végzik. A beszéd oktatása és a jelbeszéd elsajátítása különleges előadókat igényel. Hallásmaradványok, különösen a beszédhangok területén rendkívül megkönnyítik a folyamatos beszéd elsajátítását, minthogy az oktató artikuláló kifejezésének a látás útján történő érzékelésén kívül a legjelentéktelenebb hallás megadja a beszéd ritmusát és megkülönböztethetővé teszi az egyes hangzókat.
A szerzett süketség megelőzése főképpen az általános egészségügyi-higiénikus, rendszabályok bevezetésében és a fertőző betegségek elleni küzdelemben áll. A fertőző betegség korai felismerése, elkülönítése és a legmodernebb szerekkel történő kezelése (korszerű antibiotikumok) jelentősen csökkentették a fertőző betegségek következtében megsüketültek számát. Ugyancsak nagy jelentőségű a szerzett süketség megelőzésében a gyermekkorban rendszeresen végzett orrkezelés és orrgarat kezelés.
